Аномалия арнольда киари: что это такое, прогноз выживаемости

Аномалия Арнольда Киари – нарушение развития, которое заключается в виде несоразмерности размеров черепной ямки и структурных элементов мозга, располагающихся в ней. При этом мозжечковые миндалины спускаются ниже анатомического уровня и могут ущемляться.

Симптомы аномалии Арнольда Киари проявляются в виде частых головокружений, а иногда заканчиваются инсультом мозга. Признаки аномалии могут долго отсутствовать, а затем резко заявить о себе, например, после вирусной инфекции, удара головой или других провоцирующих факторов. Причем случиться это может на любом отрезке жизни.

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал.

Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка.

Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма.

Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал.

Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

  • генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
  • травматизация ската во время родов;
  • высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости Болезнь может быть вызвана наследственными нарушениями

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

  • головные боли – у трети пациентов;
  • боль в конечностях – 11%;
  • слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
  • чувство онемения в конечности – половина больных;
  • снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
  • шаткость походки – 40%;
  • непроизвольные колебания глаз – треть больных;
  • двоение в глазах – 13%;
  • нарушения глотания – 8%;
  • рвота – у 5%;
  • нарушения произношения – 4%;
  • головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
  • синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости Боли в голове и области шеи – распространенный симптом патологии

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга).

Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода.

При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции.

Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью.

Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
  • Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
  • Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости Операция проводится при тяжелых формах нарушения

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ.

По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора.

В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Смещение миндалин вниз затрудняет циркуляцию. Из-за нарушения ликвородинамики возникает гидроцефалия.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости МРТ – наиболее предпочтительный способ диагностики

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области.

В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др.

, а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Выявление признаков заболевания у плода может стать показанием к исключению пороков развития позвоночного столба, однако даже абсолютное отсутствие данных УЗИ при этом указывает на расщепление позвоночника в 95% случаев.

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием.

Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение.

Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию.

Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.).

В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

Читайте также:  Берут ли в армию с сахарным диабетом 1 и 2 типа

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости Тактика лечения в отношении каждого пациента требует индивидуального подхода

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: https://spina.guru/bolezni/anomaliya-arnolda-kiari

Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа.

Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга.

Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией.

В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки.

Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к.

повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга.

Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Источник: https://mozgmozg.com/bolezni/sindrom-arnolda-kiari

Аномалия Арнольда-Киари: врожденное или приобретенное заболевание

Аномалия Арнольда-Киари — это отклонение в развитии. И конкретно отклонение касается связки головного и спинного мозга. Головной мозг переходит в спинной на уровне большого затылочного отверстия. Четкой границы перехода нет.

Однако расположение ствола мозга относительно костей черепа и шейного отдела позвоночника по разным причинам может меняться. Это несовпадение приводит к сжатию спинного мозга в районе шейного отдела. Нормальная циркуляция спинномозговой жидкости нарушается.

Эта ситуация еще называется мальформация. Название происходит от латинских malus (что означает плохой) и formation (образование). Проще говоря возникает аномалия развития, за которой стоят изменение строения и функций.

В данном случае имеет место мальформация Арнольда-Киари в месте перехода черепа в позвоночник, то есть мальформация головного мозга.

Описали эту патологию австрийский патологоанатом Ханс Киари (в 1891 году) и немецкий патологоанатом Юлиус Арнольд (в 1894 году). Отсюда и сложное название.

Статистика указывает на то, что частота заболевания не такая уж и редкая — до 8.4 заболевших на 100 тысяч населения. Дополнительно к аномалии (до 80% случаев) выявляется сирингомиелия (образование кист в ткани спинного мозга).

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Особенности мальформации

Справочно. Задний отдел мозга перемещается к большому затылочному отверстию (БЗО), когда у черепной ямки оказываются слишком малые размеры. В итоге формируется порок, возникают нарушения циркуляции ликвора.

Кости черепа не позволяют БЗО менять свой диаметр, поэтому при любых смещениях мозговых структур ущемляются близлежащие ткани. Последствия такого явления могут носить для пациента фатальный характер.

Продолговатый мозг отвечает за работу сердечно-сосудистой и дыхательной системы организма. Его сдавливание приводит не только к неврологическому дефициту, но может давать более опасные последствия, вплоть до смерти больного.

Смещение правого и левого полушарий мозжечка останавливает движение ликвора, что провоцирует гидроцефалию. Водянка повышает риск осложнений тех расстройств, которые уже имеются у пациента.

Читайте также:  Нейроинфекция головного мозга: что это, какие симптомы у заболеваний?

Процент пациентов с врожденной формой аномалии Киари невелик.

Справочно. Последние данные говорят о приобретенном характере. Дистопия миндалин мозжечка обусловлена быстрым ростом тканей при медленно протекающих изменениях в строении черепа. В медицине также известна под названием эктопия миндалин мозжечка.

Синдром Арнольда-Киари без проявления симптоматики может случайно обнаружиться во время проведения МРТ.

Причины развития аномалии

Мнения медиков о причинах появления аномалии расходятся. Есть несколько теорий, объясняющих то, каким образом развивается порок.

Неврологи выделяют две патологии, приводящие к формированию мальформации Киари (Chiari malformation):

  • Развитие плода в утробе матери может пойти с нарушением — черепная ямка окажется меньше анатомической нормы, отделы мозга приобретут обычные параметры.
  • Размеры отделов увеличены, при этом параметры задней черепной ямки и БЗО отвечают нормам. Увеличивающийся мозг устремляется к отверстию.

УЗИ головного мозга — в каких случаях может быть назначено это исследование

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Справочно. Возникновению заболевания могут предшествовать различные родовые травмы, гидроцефалия, сильные повреждения головы у взрослого человека.

Типы аномалии

Рассматриваются четыре типа. Классификация производится с ориентацией на определенные основания.

Существенными признаками оказываются следующие изменения: те, что произошли в головном мозге на структурном уровне, те, что говорят о недоразвитости черепной коробки.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа отличается сдвигом мозжечковых миндалин, сопровождается нарушением циркуляции ликвора.

Последний заполняет узкий канал спинного мозга, вызывая гидромиелию. Указанный тип аномалии носит благоприятный прогноз. Он часто диагностируется у подростковой и взрослой групп населения.

Аномалия Арнольда-Киари 2 типа проявляет себя у новорожденных детей. Здесь наблюдается еще большее смещение отделов. Помимо мальформации, у грудничков диагностируется спинномозговая грыжа, обнаруживается аномальное развитие позвоночного столба.

В области затылка происходит выпячивание мозгового вещества через мягкую оболочку, мозжечок оказывается там же. Такова картина аномалии Арнольда-Киари 3 типа.

Внимание. Аномалия Арнольда-Киари 4 типа дает о себе знать тем, что мозжечок новорожденного оказывается недоразвитым, не занимает должного анатомического положения. Такая патология делает младенца неприспособленным к жизни, летальный исход неизбежен.

Степени тяжести

Сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1-й степени? Такой вопрос часто задают люди, услышавшие свой диагноз. Такая степень тяжести является самой невысокой, клинические проявления могут не отмечаться.

Спровоцировать возникновение симптомов могут черепно-мозговые травмы и повреждения позвоночника в верхней его части. Также запустить процесс может развившаяся нейроинфекция.

Аномалии 2 и 3-й степени уже сопровождаются патологическими изменениями в нервной ткани. У больного часто обнаруживают:

  • смещение мозгового вещества;
  • кисты проводящих ликвор путей;
  • недоразвитость некоторых извилин мозга;
  • гипоплазию подкорковых узлов.

Аномалия Арнольда-Киари — симптомы

Говоря о симптомах аномалии, надо, прежде всего, различать вариационные ее типы. Первый тип мальформации сопровождается несколькими синдромами, среди которых: гипертензионный, церебеллярный, сирингомиелический, бульбарный и т.д.

Гипертензионный синдром представляет собой повышение давления внутри черепа (ВЧД). Характерными симптомами будут интенсивные затылочные боли, тошнота, рвота, ригидность шейных мышц.

Церебеллярный синдром характеризуется речевыми расстройствами, нарушениями двигательной функции. При этом отсутствует четкость движений, затруднена мелкая моторика.

Сирингомиелический синдром проявляется потерей чувствительности в конечностях. Больной может получить случайный ожог, не заметив этого сразу. При обследовании обнаруживаются кисты спинного мозга.

Другие типы аномалии сопровождаются более тяжелой симптоматикой.

Справочно. У новорожденных страдает дыхание, возможна его остановка, отмечаются нарушения в глотании. Ребенок не может полноценно питаться. Посинение кожных покровов, гипертонус мышц, нистагм — вот основные проявления аномалии этих типов.

Возможные осложнения

Мальформация в некоторых случаях провоцирует достаточно опасные осложнения и может привести многих пациентов к инвалидности. Часто отмечаются увеличение ВЧД, дыхательные расстройства, апноэ, на фоне мальформации развиваются инфекционные заболевания легких и мочеполовой системы.

Справочно. Тяжело протекающая патология может стать причиной наступления комы, остановки в работе сердца, в итоге, быстрой смерти.

В запущенных случаях реанимация позволяет лишь поддерживать жизненно важные функции, сдавленный мозг восстановить практически невозможно.

Постановка диагноза

Осмотр невролога, сбор анамнеза представляют собой часть диагностики — они необходимы, но недостаточны.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Справочно. МРТ сегодня считается единственно достоверным методом, позволяющим провести точную диагностику и своевременно распознать синдром Арнольда-Киари.

Процедура предполагает полное обездвиживание пациента, чего легко добиться от взрослого человека. Трудности возникают, когда пациентами являются маленькие дети. В этом случае необходимо применение общего наркоза.

Варианты лечения

После постановки диагноза лечение больного осуществляет нейрохирург или невролог. В исключительных случаях устранение аномалии возможно лишь путем проведения операции.

Если единственный симптом болезни — головная боль, то врачи ограничиваются медикаментозной терапией. Специалисты подбирают препараты:

  • устраняющие воспаление (Найз, Ибупрофен, Диклофенак);
  • анальгетики (Кеторол);
  • спазмолитики (Мидокалм).

Справочно. Показанием к операции является сильное сдавливание отделов мозга, явно выраженные неврологические расстройства, если положительный эффект от приема лекарственных препаратов не наблюдается.

Оперативное вмешательство

Благодаря хирургическому вмешательству можно устранить чрезмерное давление на нервную ткань и привести в норму движение ликвора. Одной из проводимых операций является краниовертебральная декомпрессия, направленная на увеличение размеров задней черепной ямки.

Внимание. Декомпрессия относится к классу травматичных и рискованных операций. Согласно статистике, она приводит к осложнениям у каждого десятого пациента.

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

В наиболее острых случаях требуется немедленная госпитализация больного и проведение всего спектра терапевтических, профилактических и коррекционных процедур.

Прогноз выживаемости

Продолжительность жизни зависит от типа аномалии и степени ее тяжести. Первый тип позволяет сделать благоприятный прогноз, поскольку симптоматика либо вовсе отсутствует, либо возникает после получения травм головы.

Если никаких проявлений болезни нет, то продолжительность жизни больных такая же, как и у здоровых людей.

Для пациентов со вторым типом аномалии прогноз хуже, она переносится тяжелее.

Иногда борьба с очаговой неврологической симптоматикой не приносит плодов даже при активном лечении медикаментами. В таком случае требуется хирургическое вмешательство, чтобы впоследствии изменения по неврологической части были менее выраженными.

Справочно. Третий и четвертый типы мальформации являются самыми тяжелыми для пациентов, прогноз зачастую неблагоприятен.

Заболевание затрагивает важные структуры мозга, у больного отмечаются пороки внутренних органов. Часто функции ствола мозга страдают настолько, что нарушения оказываются несовместимыми с жизнью.

Источник: https://neuromed.online/anomaliya-arnolda-kiari/

Аномалия арнольда киари 1 типа продолжительность жизни

Аномалия Арнольда Киари: что это такое, прогноз выживаемости

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).

Клиническая картина заболевания

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:

  • Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
  • Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
  • Преходящая слепота.
  • Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
  • Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
  • Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
  • При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.

Лечение заболевания

Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования.

Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС.

Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.

Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.

Проявления Аномалии Арнольда Киари 1 типа

Данная аномалия относится к разряду врождённых и представляет собой несоответствие размеров мозговых структур и задней черепной ямки, что приводит к дислокации мозжечка, который выходит из большого отверстия основания мозга и ущемляется. Названа эта патология по фамилиям двух учёных, в разные времена описавших её симптомы.

По сути, данная аномалия является гетеротопическим нахождением продолговатого мозга и мозжечка в чрезмерно расширенном спинномозговом канале.

Данное врождённое заболевание приводит к развитию различных неврологических симптомов, которые воспринимаются врачами-неврологами, как симптомы рассеянного склероза, сирингомиелии или ростом опухоли, располагающейся в задней черепной ямке.

Эта аномалия в большинстве случаев( около 80%) соседствует с сирингомиелией, которая характеризуется появлением спинномозговых кист.Существует четыре типа данной патологии, но более часто встречаются первые два типа, так как при 3 и 4 типах жизнь невозможна.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа включает в себя смещение мозговых структур задней черепной ямки ниже foramen magnum: миндалины мозжечка, одна или две, опускаются в спинномозговой канал, чаще за счёт смещения продолговатого мозга.

Читайте также:  Анализы на сахарный диабет 1 и 2 типа (какие нужно сдать)

Патогенез на современном этапе развития медицины неизвестен. Предполагается, что здесь играют роль наследственные факторы, травматические факторы во время родов (родовая травма головы) и повышенное внутричерепное давление, отчего ликвор ударяет в стенки центрального канала спинного мозга.При данном заболевании могут возникать три синдрома:

  1. Церебеллобульбарный
  2. Сирингомиелитический
  3. Пирамидный

Активные симптомы начинают появляться в 30-40 лет. Возникают болезненности и боли в шейном отделе позвоночника, которая усиливается при чихании и кашле.

С течением времени уменьшается сила мышц, нарушается чувствительность кожи рук, как болевая, так и температурная.

Нарастает спастика ног и рук, появляются обмороки, головокружения, падает острота зрения, а в случаях запущенных периодически возникают приступы апноэ.

В случае аномалии Арнольда Киари 1 типа стандартом диагностики с большой степенью достоверности является проведение МРТ головного мозга.

В лечении латентной формы заболевания главную роль играет наблюдение в динамике и обследование пациента каждый год.

При незначительных симптомах — болезненности в шейном отделе, головокружении — назначается консервативное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами, а также периодически проводится дегидратационная терапия с использованием диуретиков.

При неэффективности такой терапии назначается оперативное вмешательство, целью которого является декомпрессия структур мозга. После лечения почти всегда симптомы исчезают, и частично может восстановиться двигательная функция и чувствительность.

Источник: https://nevrologmed.ru/anomaliya-arnolda-kiari-1-tipa-prodolzhitelnost-zhizni.html

Причины появления и стадии развития аномалии Арнольда – Киари

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

Мальформация головного мозга у детей и взрослых

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие.

Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни.

При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга).

Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек.

Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

[youtube]aCuDFcRT084[/youtube]

Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно.

Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок.

В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

  • червь мозжечка;
  • миндалины мозжечка;
  • 4 желудочек;
  • продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

  • уменьшение величины черепной ямки;
  • увеличение в размере головного мозга;
  • интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности.

Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания – все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша.

Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

Как проявляется болезнь?

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами. У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

  • гипертензионный;
  • сирингомиелический;
  • церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

  • головная боль;
  • повышение тонуса мышц в области шеи;
  • тошнота;
  • рвота;
  • затруднение речи;
  • нарушение координации движений (атаксия);
  • разная величина зрачков;
  • снижение слуха;
  • снижение остроты видения предметов;
  • дисфагия (нарушение процесса глотания);
  • системное головокружение;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна.

Возможна кратковременная потеря сознания (обморок). Очень часто у таких больных резко падает артериальное давление при изменении положения тела. Это называется ортостатическим коллапсом. Наиболее частыми жалобами являются головокружение и головная боль. Боль ощущается в шейно-затылочной зоне. Она становится сильнее при кашле, чихании и напряжении.

Головокружение является системным. Оно обусловлено нарушением работы головного мозга. Таким лицам кажется, что вокруг них вращаются предметы. Головокружение усиливается при вращении головой. Часто развивается мозжечковая атаксия. При ней движения становятся размашистыми, а походка неустойчивой.

У таких людей широко расставлены ноги. При вовлечении в процесс черепных нервов возможна потеря слуха. Мальформация Арнольда-Киари в тяжелых случаях проявляется атрофией языка, парезом (ограничением движений) гортани, хриплостью голоса и затруднением дыхания.

Нередко развиваются двигательные расстройства. Иногда наблюдается парез всех четырех конечностей. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие синдрома сонных апноэ. Это состояние, при котором во время сна у человека останавливается дыхание на несколько секунд.

Признаки тяжелого течения патологии

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

  • нарушение температурной чувствительности;
  • нарушение болевой чувствительности;
  • появление ожогов на руках;
  • тупая боль в области шеи и руках;
  • утолщение кожи;
  • плохая регенерация кожи;
  • увеличение суставов;
  • вялые парезы;
  • снижение мышечной силы и мышечной массы;
  • чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Какие могут быть последствия?

Необходимо знать не только то, как проявляется мальформация Арнольда-Киари 1 типа, что это такое, но и к чему может привести данная врожденная патология. Смещение структур задней черепной ямки может стать причиной следующих осложнений:

  • деформация костей;
  • паралич черепных нервов;
  • сдавливание спинного мозга;
  • деформация стоп;
  • аномалии развития позвоночного столба;
  • развитие бронхопневмонии;
  • остановка дыхания;
  • пиелонефрит;
  • смерть человека.

Развившийся синдром апноэ часто приводит к хронической обструктивной болезни, пневмонии, хроническому бронхиту. У лиц, страдающих от атеросклероза, он может стать толчком развития инфаркта миокарда и инсульта. Нарушение глотания и парез гортани могут стать причиной попадания пищи в дыхательные пути и асфиксии.

План обследования больных

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Лечебные мероприятия

Необходимо знать не только, чем опасна аномалия Арнольда-Киари 1 типа, что это за патология, но и методы лечения больных. В том случае, если симптомы отсутствуют, лечение не проводится. За такими людьми нужно наблюдать. Консервативная терапия показана в случае скудной клинической симптоматики (при болевом синдроме). В данной ситуации назначаются НПВС, анальгетики или миорелаксанты.

При наличии неврологических симптомов (чувствительных и двигательных расстройствах) требуется операция. Часто таким больным проводится резекция затылочной кости и удаление дуги шейного позвонка. Это позволяет устранить симптомы гидроцефалии и сдавливание мягких тканей головного мозга. Иногда при мальформации проводится шунтирование.

[youtube]XZ_yEmbDv0g[/youtube]

При скоплении большого количества спинномозговой жидкости осуществляется дренирование. При развитии сирингомиелии может проводиться рентгенотерапия или лечение с помощью радиоактивного йода или фосфора.

При выраженном отеке назначаются диуретики (Лазикс, Диакарб). Часто применяются нейропротекторы и средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Глицин).

Хороший эффект дает лечение Прозерином. Прогноз для жизни и здоровья во многом зависит от типа мальформации, своевременности лечения, а также сопутствующей патологии.

В большинстве случаев после операции состояние больных нормализуется. Профилактика этой патологии не разработана, так как неизвестна основная причина.

Требуется избегать интоксикаций, инфекционных заболеваний нервной системы и травм головы.

Источник: https://upraznenia.ru/anomaliya-arnolda-kiari.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector